Enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea

3/03/21 | 184

Autor/a

Luis Ortega Martínez de Victoria

Médico adjunto

Hospital Universitario Quirónsalud Madrid

Objetivo

Llamar la atención sobre este raro pero no excepcional proceso, de naturaleza benigna, que puede ser confundido con un linfoma cutáneo y cuyo diagnóstico radica en el estudio cuidadoso de la histología y en el uso adecuado de la inmunohistoquímica

Metodología

Se describe en el vídeo un caso clínico de lesión cutánea y a través de las imágenes histológicas y de inmunohistoquímica tomadas desde fotografías o desde la estación de patología digital, o ambas, se explican sus características histológicas y la base del diagnóstico del caso. En el vídeo se comentan el finalmente las claves diagnósticas y el diagnóstico diferencial de este proceso.

Descripción

La enfermedad de Rosai-Dorfman, descrita inicialmente como “Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva” fue descrita en los años 60 como una enfermedad que afectaba a los ganglios linfáticos y que era de curso benigno. Desde las primeras descripciones quedó claro que afectaba también a otros órganos (sistema nervioso, pulmón, hígado, riñones) y también la piel.

Las características clínicas de la afectación cutánea y su diagnóstico histológico poseen ciertas características peculiares debido a la localización de la lesión y sus características anatómicas e histológicas. En esta presentación se describen las claves diagnósticas del proceso, basadas en el reconocimiento de las células protagonistas (histiocitos activados) y los fenómenos de emperipolesis característicos de este proceso. Por último se analiza brevemente el diagnóstico diferencial histológico de esta enfermedad.

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